ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA

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ESCLEROSIS LATERAL AMIOTROFICA (ELA)

DEFINICIÓN

Degeneración progresiva  de las neuronas motoras del asta anterior superiores e inferiores , se altera la vía piramidal , núcleos motores y pares craneales. La consecuencia es una debilidad muscular que avanza hasta la parálisis, extendiéndose de unas regiones corporales a otras.

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CLASIFICACIÓN
  • ELA BULBAR: Empieza con las neuronas motoras localizadas en el tronco encefálico.
  • ELA MEDULAR O ESPINAL: Comienzo medular.
  • ELA ESPORÁDICA: 90% de enfermos , no se conoce su origen.
  • ELA FAMILIAR: 10% de origen genético.


ETIOLOGÍA
  • FACTORES AMBIENTALES: Se han investigado diversos factores ambientales que contribuyen al desarrollo de ELA . Se ha propuesto el tabaquismo como un posible factor de riesgo . En dos revisiones sistemáticas de la literatura se encontraron solo dos estudios que señalaban la exposición a pesticidas como factor de riesgo para desarrollar ELA,  En un estudio se observó que la actividad física de alto rendimiento (fútbol profesional) era un factor de riesgo para desarrollar ELA, independientemente de la edad. En un estudio también se observo que una de las posibles causas podía ser la exposición de sustancias toxicas como el plomo o mercurio.

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  • GENÉTICA: Una mayor concordancia entre gemelos y la agregación familiar de trastornos neurodegenerativos son argumentos a favor de la existencia de factores genéticos de susceptibilidad para desarrollar ELA. Para el caso de la ELA la mayoría de las mutaciones se transmiten de forma autosómica dominante ; el primer gen que se relacionó con ELA fue el de la superóxido-dismutasa , pero su alteración solo explica el 20 % de los casos de ELA. La mutación del gen para la proteína TDP-43 se ha relacionado con el 10 % de los casos de ELAF y con demencia frontotemporal (DFT).

     
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FISIOPATOLOGÍA




SIGNOS
SÍNTOMAS
          ·         Problemas de memoria
          ·         Debilidad muscular
          ·         Arreflexia 
          ·         Hiporeflexia


          ·  Calambres musculares
          ·   Lenguaje enredado
          ·   Dificultad para masticar y tragar


DIAGNOSTICO 

Se realiza a partir de los síntomas del paciente y se realizan pruebas como :
  • Electromiografia
  • Resonancia magnética
  • Tomografía
  • Examen de respiración para observar si los músculos están afectados
TRATAMIENTO

No tiene cura pero hay medicamentos como: 
  • Ribuzol: (antiglutamato) ayuda a retardar los síntomas
  • Baconiano : Para controlar la espasticidad 
  • Trihexifeniril : Para personas con problemas para deglutir su propia saliva

GLOSARIO

-Arreflexia: Ausencia de reflejos o movimientos inconscientes que se realizan al recibir un estímulo externo
-Hiporreflexia: Disminución de las respuestas reflejas. Se utiliza el término, habitualmente, para referirse a la presencia de reflejos clinicomusculares apagados.


REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS

-Asociación Española de Esclerosis Lateral Amiotrófica.PDF
-medlineplus.gov/spanish/amyotrophiclateralsclerosis.html

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